什么是P-J

PJ综合征又被称为色素沉着黑斑息肉综合征，具有一定的遗传性，会在胃肠道发生息肉，症状和其他胃肠道疾病症状类似，包括反复发作的腹痛和腹胀，有可能会伴有血便，比较经典的临床症状是口唇、面颊以及四肢末端部位会长有皮肤黑斑，通常在儿童时期出现中年时期以后会逐渐消退。胃肠道的息肉大多位于空肠和回肠，可引起肠套叠以及肠坏死，临床表现为腹胀腹痛和肠梗阻。

近日门诊接诊一位31岁的男性，自述从小被妈妈发现口唇上面有很多个米粒大小的黑斑，手掌也有少许黑斑，不痛不痒，一直没在意，后来慢慢随着时间推移略有增大，在20-25岁左右经常出现大便次数增多，偶有带血，自以为痔疮或者肠炎等。当地医院行结肠镜检查发现结肠多发息肉，多次行肠镜下息肉摘除......

傅教授结合病史一看，考虑为比较典型罕见的黑斑息肉综合征，安排胃肠镜检查，胃镜下所见胃体有数十枚直径约0.3-0.4cm大小息肉。球部及十二指肠见数枚直径约0.2-0.8cm大小息肉。

胃镜照片

随后肠镜发现从小肠和盲肠相交接的地方退镜至直肠密密麻麻分布着0.5*1.0cm，1.5*1.5cm，1.5*2.0cm大小样长蒂息肉，目测一两百个，看着满屏的息肉，仿佛进入溶洞，满壁倒垂着像游乐园里的大摆锤，有的像千年老树的树根一样缠绕在一起，就连在场的医护人员都感到瘆人，更别提普通老百姓了。

肠镜照片

傅教授请家属进行诊疗前谈话，目前尽可能的肠镜下摘除息肉，如病理报告发现有癌变息肉，可能需再次手术，家属强烈同意傅教授的治疗方法。

问：何必费劲摘除密密麻麻的息肉？为什么不直接做肠段切除呢？

答：这类患者，属于基因突变，即使现在摘除息肉，小肠以及结肠还会再长，如果做肠段全切的话，将来的吸收会带来很大问题。从医生的角度来讲尽可能保留正常的结肠，息肉比较小一般不会发生癌变。

电极片贴上，脚踏等治疗仪器准备完毕，圈的圈，凝的凝，只看见傅教授脚踏一踩，一个“小赤豆”掉入肠腔，然后再用吸引把它吸出,创面钛夹夹闭，1,2,3,4......一切都在有序的摘除中，退镜至降结肠近脾曲又见两柱大者约3.0*3.0cm、4.0*4.0cm粗蒂“大摆锤”展现在眼前,助手问到：“主任，这么大个，能摘吗？”傅教授旋转着肠镜的按钮仔细观察后说到：“摘，尼龙绳准备好。”尼龙绳双股结扎后准备退出，令人意想不到的事发生了，尼龙绳推送器和绳结咬住了，无法退出，助手尝试各种方法无效后，求助内镜医生协助，内镜医生无奈的说未曾碰到过这类情况。焦急的助手不知所措，这时一直沉默不语的傅教授发话了：“再准备一根肠镜跟一把钩剪刀。”所有人不解的看向傅教授？接下来的操作所有人惊呆了，傅教授吩咐助手小心翼翼地把新的肠镜贴着一根无法进退的肠镜，慢慢划入肠腔，这是要做双肠镜？

同时插入二根肠镜？肛门进的去吗？

由于肛门括约肌收缩，肛门很小，大概能容纳两根或者三根手指的宽度。如果在麻醉状态下，肛门括约肌松弛，肛门就会扩大，大约能塞进一个幼儿的拳头大小。

非专业指导请勿擅自行为，会损害肛门的正常弹性，还容易造成肛门撕裂！

进境后很快看到了那比大树根还讨厌的尼龙绳结，助手麻利的插入钩剪刀，在傅教授肠镜导入到最佳位置时，一声令下剪......一场汗流浃背的战斗在一阵掌声中结束。

息肉标本

傅教授脱掉手术衣时，看了一下墙上的时钟，感叹到，时间太快了吧，不知不觉竟然五点多了，手术的成功离不开大家遇事不慌张，沉着冷静应对和团队的配合默契。大家辛苦了，随后大跨步的走出了内镜室。

术后嘱咐家属等待病理，一个月左右再复查肠镜，陆续摘除剩余息肉。定期复查胃肠镜。傅教授建议大家出现大便次数增多、便血等不适症状时及时做胃肠镜检查。